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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

贵州加快水利现代化建设 全面提升水安全保障能力******

　　多彩贵州网讯（本网记者 彭典徐昆）1月10日，记者从省政府新闻办召开的贵州水利“百库大会战”新闻发布会上获悉，贵州加快水利现代化建设，全面提升水安全保障能力。

　　省水利厅将深入实施贵州省“十四五”水利发展规划、贵州省水网建设规划等重点规划，围绕提升水安全保障能力、破解工程性缺水问题、推动水利高质量发展目标，全力以赴加快水利现代化建设。

新闻发布会现场

　　加快贵州水网建设，全面提升水安全保障能力。围绕建设“一核四区”大水网，以水利“百库大会战”为抓手，重点推进凤山、观音等在建工程建设，新开工花滩子、英武、石龙等一批大中小型水库，加快黔中、夹岩调水大通道建设和水库配套输配水网络建设，实施一批引提调水和连通工程，推进农村供水管网和灌区建设，全面保障城镇、30户以上村寨、300亩以上连片耕地、高标准农田和产业园区等用水需求。“十四五”期基本建成黔中水网和黔西北水网，同步推进黔东南、黔东北、黔西南水网建设，到2035年全面形成贵州大水网。

　　加快水旱灾害防御体系建设，全力保障人民群众安全。深入落实“两个坚持，三个转变”的防灾减灾救灾理念，按照“消隐患、强弱项”的思路，加强大江大河主要支流和中小河流治理、病险水库除险加固、山洪灾害防治、城市防洪体系建设，强化流域防洪调度，探索推进数字孪生流域建设，整体提升洪涝灾害防御能力和超标准洪水应对能力，保障人民群众生命财产安全和经济社会健康稳定发展。

　　加快供水“四化”建设，提升城乡供水保障能力。全面推进输配水网络建设，打通生产生活生态用水“最后一公里”。按照“规模化发展、标准化建设、专业化管理、企业化运营”的思路，整体推进城乡供水一体化发展，助力乡村振兴。

　　加快水生态治理修复，守好“两江”生态屏障。坚持绿色发展、水利先行的思路，系统推进水土流失综合治理、生态清洁型小流域综合治理、重点河湖生态修复、小水电分类整改和绿色转型升级、水系连通及水美乡村建设、湖库生态渔业发展，全面加强水生态文明建设和水生态产业发展。

　　加快智慧水利建设，全面提升水利信息化水平。按照“需求牵引、应用至上、数字赋能、提升能力”要求，以保障流域防洪、供水和水生态的安全为目标，以提升流域综合治理和管理能力为核心，以提升水利监测现代化水平为支撑，围绕“一云一网一平台”总体框架，推进云计算、大数据、移动互联、物联网、5G等新一代信息技术与水利活动全面深度融合，加快数字化转型，积极推进数字孪生流域、数字孪生水利工程项目试点建设，逐步构建数字化、网络化、智能化的智慧水利体系。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）